“蓝嘴唇”有危险 须早日规范化治疗

有这样一群人，因为肺动脉压力升高，导致长期缺氧，成为“蓝嘴唇”患者。肺动脉高压，即肺循环高血压，对他们来说，疾病后期甚至会逐渐右心衰竭以致全心衰竭。

5月5日是第11个世界肺动脉高压日，厦门大学附属心血管病医院（简称“厦心”）专家提醒，若有头晕、呼吸困难、全身乏力、嘴唇发紫等症状，应及时进行心脏影像检查，一旦发现异样，及时就诊肺动脉高压诊疗中心，并通过规范化治疗，达到控制或减轻症状的目的。

规范诊疗流程，精确诊断肺动脉高压

由于肺部位于胸腔内，只有到专业医疗机构，才能准确测量肺动脉的压力。再加上患者早期症状不明显，因此肺动脉高压极易误诊和漏诊。头晕、晕厥、浮肿等是肺动脉高压常见的症状，疾病后期，患者会出现呼吸困难、全身乏力、嘴唇发紫等，直至完全丧失劳动能力。截至目前，肺动脉高压存活率极低，五年存活率仅2.8%，死亡率比肺癌、大肠癌等肿瘤还高。

“准确诊断肺动脉高压是有规范流程的。”厦心小儿心脏科主任刘文辉说，通过心脏彩超、X光、CT、心电图、磁共振、肺灌注显像等影像检查，若发现右心室肥厚，可疑诊为肺动脉高压，需到肺动脉高压诊疗中心，开展右心导管测量肺动脉压，才能进一步确诊。同时，需专科医生判断疾病类别，评估病情风险程度，以实现精准诊疗。

刘文辉说，肺动脉高压可分为5种类型，分别为特发性肺动脉高压，为肺动脉壁的结构异常导致；左心系统疾病导致的肺动脉高压；肺部疾病（如慢性阻塞性肺病、间质性肺炎等）造成肺动脉高压；慢性血栓栓塞性引发的肺动脉高压；原因不明的肺动脉高压。每种类型都需明确诊断，同时住院期间还应查明各种诱因，如艾滋病、风湿性心脏病、结缔组织病或有毒的菜籽油、劣质的减肥药、毒品、药物（如三黄类抗抑郁药）等。“若是慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压，还应考虑通过肺动脉内膜剥脱术、肺动脉球囊扩张术等手术顺利清除血栓，病情甚至能够治愈。当然如有合并其他疾病，要同时控制好相关疾病”。

开设肺动脉高压门诊，专业团队技术全面

一名尚在上学的女生，出现走路后呼吸困难症状。一个多月后，在学校晕倒。家长接回家休养没多久，再度晕倒。父母察觉不对劲，送往当地医院，彩超检查发现肺动脉压力升高伴右心肥大，随即转诊厦心。通过规范化的检查，诊断为特发性肺动脉高压（中度风险）。经仔细询问病史，了解到女孩曾服用过减肥药，刘文辉怀疑，这很可能就是疾病的诱因。经过靶向药物治疗，危险级别由中度风险逐渐转为轻度风险，女孩的病情得到控制。

为提高肺动脉高压诊断水平，近来中华医学会心血管分会在各省市成立不同级别的肺动脉高压诊疗中心。厦心作为福建省最主要的肺动脉高压诊疗中心，承担起大量的肺动脉高压规范化诊疗工作，已开设肺动脉高压门诊多年。2022年7月，厦心成为我国肺动脉高压专科联盟成员单位，同时被授予“国家标准化肺血管病中心示范中心”称号。

厦心肺动脉高压团队是一支肺血管专业团队，拥有完善的人才梯队，诊疗技术规范娴熟，能够准确诊断各类疑难肺动脉高压，尤其在特发性肺动脉高压的诊疗方面，该院拥有专门针对肺动脉高压的各类靶向药物，开展肺动脉去神经术，治疗手段和药物品种齐全，疗效突出。团队每年收治百余例患者，其中不少是从外省市慕名而来。

肺动脉高压患者居家，应开展严密自我管理

刘文辉曾接诊一对尚无症状的夫妻，但接连生下三胎，皆被确诊为肺动脉高压，孩子只能终身服药，以减缓疾病进程。

“这对父母中大概率有肺动脉高压的遗传基因。”刘文辉说。遗传是肺动脉高压的重要危险因素，当夫妻双方的家系中有肺动脉高压患者，建议孕前开展基因检测。对于已经确诊肺动脉高压后，切忌怀孕，妊娠必定加剧疾病症状，若是意外怀孕，需在22周前终止妊娠。

厦心小儿心脏科护士长方秋月提醒，肺动脉高压患者居家时，应开展严密自我管理。饮食上，要少量多餐、平衡膳食。每天监测体重、血压、心率、血氧饱和度。可准备专门本子记录当天心情、症状、各项指标等。体重测量需在每天同一时间、穿同一套衣服进行，每周超过两公斤或一天超过1公斤，考虑有水在体内潴留，需尽快就医。

对于症状较重者，需备好制氧机（家庭吸氧），预防缺氧症状发生。血氧低时，根据医生指导的方法进行氧疗，一旦出现不适，第一时间联系诊疗团队。已有心功能不全者，还要预防感冒，因为感冒后会加重心衰症状，应适时接种流感疫苗。

若是外出，需同医护团队沟通，医生会根据出行地点、身体状况、当地医疗条件等情况给予出行建议。肺动脉高压患者不建议到高原地区，血氧小于90时，不建议乘坐飞机，且外出时不能太劳累。

运动有助于疾病的恢复，但需在合适运动量下开展。这需要医生评估后，给予运动指导。患者居家可开展嘴唇呼吸、腹式呼吸等肺部功能训练，有助于提高生活质量。此外，方秋月还强调，无论病情是否平稳，每三至六个月都应复查。

肺动脉高压治疗，微创手术新选择

不久前，厦心在福建省内率先运用经皮肺动脉去神经术，为两位药物治疗效果不佳、生活质量严重受限的年轻肺动脉高压患者带来希望。

23岁的李女士因先天性心脏病合并肺动脉高压，8年多来只要稍微活动就气喘，又因长期肺动脉高压无法进行先天性心脏病手术，病情已很危急。另一位38岁的刘女士则是在一年前被诊断为特发性肺动脉高压，各类靶向药物治疗效果不明显，病情也处在中高风险阶段。厦心肺动脉高压团队经过缜密评估，为两人施行经皮肺动脉去交感神经术，效果显著。

该微创手术是除了药物治疗外一种新的有效途径，通过特制的肺动脉射频消融导管，配合专用的射频消融仪，消融主肺动脉与左肺动脉连接处的特定位置，以达到控制肺动脉过高的交感神经，可以降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压力，改善右心室功能，从而阻止病情进展。部分患者还可通过去神经术减少药物的使用，从而减少药物的成本。