男子患上罕见遗传性心脏病，家族多人猝死，背后的“病魔”是...

因患上罕见遗传性心脏病，家族里多名青壮年男性先后猝死。近日，厦门大学附属心血管病医院（简称“厦心”）电生理团队为陈先生“揪出”其家族多人猝死背后的“病魔”，并成功为其植入新一代带有VFTA算法的3T核磁兼容植入式双腔心脏除颤器，为其生命保驾护航，这也是该产品上市后的全国首批、全省首例应用。

男子突发意识丧失

引出家族多名男性猝死“病魔”

陈先生今年49岁，发病当天深夜，他突发气促伴意识丧失，四肢不断抽搐。恢复意识后仍觉得胸闷心悸，喘不上来气，家人连忙将其送至附近的县医院。检查提示为房颤，治疗观察了2天，转诊至厦心。

经进一步检查，厦心电生理团队敏锐的发现患者心电图呈Brugada样改变。随后进一步询问家族史，发现患者的父亲51岁时猝死离世，其堂兄及表兄也是在30多岁时猝死。综合分析，医生明确陈先生患有Brugada综合征，存在恶性心律失常及很高的猝死风险，这也是导致陈先生家族多名男性猝死的原因。

厦心心内科副主任医师李琳琳介绍，Brugada（布鲁加达）综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，和遗传有关，多见于青年男性。这种疾病会导致心室出现不规则的跳动，如室速、室颤等，且大都发生在睡眠中。这种疾病早期通常不会引起明显的症状，随着病情的进展可能出现晕厥、呼吸困难、心慌、胸痛，甚至心跳骤停，呼吸、意识突然丧失等严重后果。

植入新型除颤器  

为预防猝死安上“保险阀”

据介绍，目前惟一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的办法，是植入心脏复律除颤器（ICD）。ICD相当于心脏除颤器（AED）的微缩版，植入患者体内24小时监测心电情况，一旦出现室速室颤等，它可以在心律失常发生的10-20秒内释放电流除颤，大大降低猝死发生。

综合评估后，医院决定为陈先生植入新一代带有VFTA算法的3T核磁兼容双腔除颤器，它能够快速、准确地识别血流动力学不稳定的恶性心律失常，并及时发出除颤治疗指令，有效避免误放电，漏诊断，极大提升了植入式心脏除颤器的安全性与可靠性。“VFTA算法作为行业领先技术，大大提高了对恶性心律失常的检测准确性，对于高危患者而言，这项技术的及时有效除颤意义重大，能够显著改善生存质量和预后。”此外，它还具备3T核磁兼容功能，能够支持全身无限制部位的核磁共振扫描，且外观更小巧精致，提升了患者的舒适感。

目前，陈先生已顺利出院。厦心医生表示，若家族中发现Brugada综合征患者，其兄弟姐妹、父母子女等一级亲属及叔、伯、姑、舅等二级亲属都建议进行相关筛查，及早诊断与治疗。